Számlálható manuális eljárással, fénymikroszkóp segítségével vérsejtszámláló (pl. Bürker) kamrában (mely módszer kevéssé megbízható eredmény ad). Haematológiai automatával a számlálás pontosabban és gyorsabban elvégezhető. Az "apertura - impedancia" elven működő készülékekben az erősen felhígított vér sejtes elemei két elektróda között igen kis nyíláson haladnak át, gyakorlatilag egyenként. Minden egyes sejt - lévén rosszabb vezető, mint a hígító médium - nagyságától függően csökkenti az elektromos áramot. Az így létrehozott impulzusok mérhetők és számlálhatók, meghatározhatóvá teszik az egységnyi térfogat vérben levő sejtek számát s azok átlagos térfogatát. Az optikai alapon működő automatákban a sejtek erősen fókuszált (rendszerint laser) fénysugár előtt haladnak el a számlálókamrában. A készülék a fényerősségben okozott változások, illetve a fényvisszaverés sajátosságai alapján határozza meg a sejtek számát és méretét.
Megjegyzés: Didaktikai okokból, továbbá azért, mert az automaták a vörösvértest számmal együtt az azonos elv alapján és azonos módszerrel megállapított fehérvérsejt és thrombocyta számot is megadják, e két paramétert is itt említjük.
A vörösvérsejtekben levő hemoglobin vegyületeket kálium ferricianidot és kálium cianidot tartalmazó oldattal (Drabkin oldat) stabil hemiglobin cianiddá (ciánmethemoglobin) alakítjuk. Ennek koncentrációja fotométerrel mérhető. A meghatározásnak kevés hibaforrása van, az anaemia kimutatására szolgáló módszerek közül ez a legmegbízhatóbb.
Értéke kifejezi a vörösvérsejtek össztérfogatának a teljes vér térfogatához viszonyított arányát a vizsgált mintában. Meghatározható manuális módszerrel, amikor a vért heparinnal kezelt kapilláris csövekben erre a célra szolgáló centrifugában centrifugáljuk, és a vvs oszlop hosszát elosztjuk a teljes vér (vvs+plazma) oszlop hosszával. Automatával történő méréskor a gép a közvetlenül mért vvs térfogatok átlagának és a vvs-ek számának szorzatából adja meg a haematocritot.
Átlagos vörösvérsejt-térfogat (mean corpuscular volume, MCV): Lehet közvetlen mérés, vagy számítás eredménye. Ez utóbbi esetben a haematocritot osztjuk a vörösvérsejtek számával az alábbi képlet szerint:
MCV = Hct/vvs = ... femtoliter (fl, 10-15 l)
A vörösvérsejtek átlagos hemoglobin tartalma (mean corpuscular hemoglobin, MCH): Az egy vörösvérsejtben tartalmazott hemoglobin értékét úgy számítjuk ki, hogy a vér haemoglobin koncentrációját osztjuk a vörösvérsejtek számával az alábbi képlet szerint:
MCH = Hb/vvs = ... picogramm (pg, 10-12g)
A vörösvérsejtek átlagos hemoglobin koncentrációja (mean corpuscular hemoglobin concentration, MCHC): a 100 ml (1 dl)-nyi térfogatú vvs által tartalmazott Hb mennyiségét fejezi ki. Számításához a vér Hb koncentrációját osztjuk a haematocrittal az alábbi képlet szerint:
MCHC = Hb/Hct = ... g/dl
Míg az MCV-vel rendkívül fontos adatot nyerünk az anaemiák diagnozisához és differenciálásához, az utóbbi két érték klinikai jelentősége csekélyebb, mert az MCH általában az MCV-vel párhuzamosan változik (a kivételeket lásd alább), s így az MCHC többnyire a normális tartomány határain belül marad.
Az éretlen, de magjukat már elvesztett, élő vvs-ekben a reziduális RNS megfelelő festékkel (új methylenkék, brillant- cresylkék) megfesthető (supravitalis festés). Az így festődő sejteket nevezzük - az RNA maradványok hálózatos megjelenése miatt - reticulocytáknak. A fiatal sejtek száma a perifériás vérben tükrözi az effektív erythropoesis mértékét. Meghatározásakor a supravitalisan festett natív vérből kenetet készítünk, s mikroszkóp alatt meghatározzuk az 1000 vvs-re eső reticulocyták számát.
A kenetkészítés és értékelés általános vonatkozásait a I. fejezetben tárgyaltuk, a morfológiai eltérések részletes leírását illetően l. a Tankönyvet (Kórélettan,szerk.: Szollár Lajos) ill. a jegyzet további fejezeteit.
Haptoglobin kimutatás: A haptoglobin plazma glykoprotein, mely megköti a szabad hemoglobint. A haptoglobin-hemoglobin komplexet a monocyta-macrophag rendszer eltávolítja a keringésből. A különböző eljárásokkal (elektroforesis, nephelometria, radialis immundiffusio) kimutatható haptoglobin mennyisége ilyenkor csökken, arra utalva, hogy a plazmába szabad hemoglobin került.
Hemoglobin elektroforesis: Cellulose acetát mediumban, alkalikus kémhatású pufferben a különböző hemoglobinok elektromos töltésüktől függően más-más sebességgel vándorolnak, s így egymástól elkülönülnek, ha azokat elektromos mezőbe helyezzük. A különböző mobilitás alapján differenciálható többek között a HbA, a HbA2, a HbF, a HbS, lehetővé téve a különböző thalassaemiák, illetve a sarlósejtes anaemia kimutatását.
Vörösvérsejt enzim assay-k: A vvs haemolysatumot olyan reagenskeverékhez adják, melyben egy reakciosor limitáló reakciojának sebessége a mérendő enzim (pl. piruvát-kináz, hexokináz) mennyiségétől függ. A rekciosor végeredménye a piridinnucleotid színváltozása, mely fotométerrel mérhető.
Osmoticus resistentia: A vizsgálat eredménye a vvs-ek felszínének és térfogatának egymáshoz való arányától függ. A hypotoniás NaCl oldatba helyezett vvs-ek osmoticus úton vizet vesznek fel, megduzzadnak, s alakjuk egyre inkább megközelíti a gömbét. Ha elérték a kritikus - adott felszín mellett legnagyobb - térfogatot (a gömbalakot) először áteresztővé válnak a Hb számára, majd szétpukkadnak. Abból, hogy milyen hígítású konyhasó oldatban kezdődik, illetve válik teljessé a haemolysis, következetni lehet az kiindulási felszín- térfogat arányra, illetve a sejt eredeti alakjára.
Sucrose haemolysis teszt: Ha a vörösvérsejteket isotoniás cukoroldatban suspendaljuk, azok nem oldódnak. A sucrose ugyanakkor elősegíti a komplement kötődését a sejtmembránhoz. Ha a sejtmembrán fokozottan érzékeny komplementre, a kötődéskor károsodik, így lehetővé válik a sucrose beáramlása a sejtbe, és létrejön a haemolysis.
Coombs (antiglobulin) teszt: Az eljárás a vvs- felületén fixált vagy a plazmában szabadon keringő inkomplett (IgG osztályú) vvs ellenes antitestek kimutatására szolgál. Emberi savóval, immunoglobulinnal vagy komplementtel immunizált nyulak savója ezek ellen az antitestek ellen - melyek az állatban antigénként viselkednek - antitesteket tartalmaz. Ha ezt a savót (Coombs savó) olyan vvs-ekhez adjuk, melyek felszínükön IgG antigéneket hordoznak (szenzitizált sejtek), azok agglutinálódnak (direkt Coombs test). A savóban keringő antigének kimutatásához azt először normális vvs-ekkel inkubáljuk. A vvs-eket Coombs savóval összehozva az agglutinatio a vizsgálandó savóban jelenlevő antigénekre utal (indirekt Coombs test). A módszer szenzitivitása nem kielégítő, de különböző eljárásokkal érzékenyebbé tehető. Ugyanakkor gyakorlatilag specifikus immunhaemolyticus anaemiára.
Hideg agglutinin kimutatás: A vizsgálandó vér plazmájából hígítási sort készítünk (1:8-1:1024).
A hígitásokhoz vvs-eket adunk, és a suspensiot 0-4 oC közötti hőmérséklen állni hagyjuk 15 órán át. Vizsgáljuk, hogy milyen hígításnál jelentkezik haemolysis.
Schilling teszt: Nagy adag (1000 ug) nem rádioaktív B12 vitamin parenteralis adását követően - ennek szerepe a B12 vitamin raktárak telítése - 0,5-2,0 ug radioktiv cobalttal jelzett B12 vitamint adnak szájon át. A 24 óra alatt kiválaszott vizeletben mérik a radioaktivitást, ami egészséges egyéneknél a beadott mennyiség 9-36 %-a. Ez az érték a Bl2 vitamin felszívódásának függvénye, tehát minden olyan esetben, mikor a vitamin felszívódása zavart, csökken (Schilling I teszt). Ha a csökkent ürítés intrinsic faktor adásával (Schilling II teszt) korrigálható - azaz a felszívódási zavar így megszűnik - a vitaminhiány oka e faktor hiánya (anaemia perniciosa).
A vvs-ek élettartamának meghatározása: A vizsgálandó személytől nyert vvs-eket radioaktív natriumchromattal jelzik, és visszajuttatják a keringésbe. Az ezt követő hetekben meghatározzák a jelzett vvs-ek felezési idejét. (t1/2). Ez általában kb. 26 nap, ami hozzávetőleg 120 napos vvt élettartamnak felel meg.
In vitro vizsgálatok
Ferritin meghatározás a savóban vagy a plazmában: A kereskedelmi forgalomban kapható radioimmunoassay kitek valamelyikének segítségével határozható meg. Az értékek a szervezet vastartalékainak mennyiségéval párhuzamosan változnak.
A savó B12 vitamin szintjének meghatározása: Jól tükrözi a szervezet tartalékainak nagyságát a vitaminból, így alkalmas annak felmérésére. A meghatározás a gyakorlatban a kereskedelmi forgalomban kapható radioimmunoassay kit-ekkel történik.
A savó és a vvs-ek folsav szintjének meghatározása: Ugyancsak egyszerűen hozzáférhetőizotóp módszerekkel történik. Az értékeket a savóban az aktuálisan felvett táplálék folsav tartalma is befolyásolhatja, ezért célszerű a vvs-ek folsav koncentrácioját is meghatározni.
Erythropoetin meghatározás: Radioimmunoassay-vel vagy ELISA-val (enzyme linked immunosorbent assay) történik, a kereskedelemben kapható reagens kitek segítségével. A normálérték a vizsgálati módszer függvénye.
Haemosiderin kimutatás a vizeletben: A tárgylemezre kikent vizeletüledékkel elvégezzük a berlini kék reakciót (lásd ott).
Az anaemiak - annak okukától és természetétől független - általános tünete a fizikai teljesítőképesség csökkenése.
Ennek súlyossága több tényezőtől függ:
Ebben az esetben a vér oxigénszállító kapacitása úgy csökken, hogy a keringő vérmennyiség változatlan marad.
A hirtelen változás acut szöveti hypoxiát eredményez, melyhez a praehepaticus icterus, ill. a hemoglobinaemia tünetei csatlakoznak.
Acut vérzés
Acut vérzésben az oxigénszállító kapacitás a vértérfogattal párhuzamosan csökken, a Hb koncentrácio kezdetben nem változik. A képet a hypoxia és a hypovolaemia által okozott tünetek együtt határozzák meg.
Ilyenkor lehetővé válik bizonyos kompenzáló mehanizmusok működése, s ennek következményeként a vérszegénység lényegesen kevésbé befolyásolja a fizikai teljesítőképességet, mint hirtelen anaemizálódáskor. A Hct akár 0,25 l/l vagy még alacsonyabb koncentrációig, a Hb koncentráció 80-60 g/l-ig csökkenhet anélkül, hogy a betegnek számottevő panasza lenne.
A 2,3-diphosphoglycerat (2,3-DPG) szerepe: Lényegesen csökkenti a Hb oxigen affinitását és így megkönnyíti az oxigén leadását a szöveteknek. Szintje a vvt-kben chronicus anaemiában emelkedik, tehát a szükséges mennyiségű oxigén eljuttatása a szövetekhez nem a Hb koncentrácio csökkenésének mértékében, hanem annál kevésbé növeli meg a szív munkáját.
Cardiorespiratoricus változások: A csökkent oxigénszállító kapacitás kompenzálására nő a perctérfogat. Ez elsősorban a pulzusfrekvencia, súlyosabb vérszegénység esetén a pulzustérfogat növekedéséből adódik. A koszorúerek átáramlása a balkamrai munka növekedésénél nagyobb mértékben emelkedik. Az érpálya teljes perifériás ellenállása csökken, ami az emelkedett perctérfogat elérését megkönnyítő tényező.
A légzőrendszer részéről a légzésfrekvencia és a belégzett levegő mennyiségének növelése képez kompenzáló mechanizmust.
Mindezek csak bizonyos Hb értékig és bizonyos ideig tudnak egyensúlyt tartani. Az egyensúly felborulását meggyorsítja a cardiorespiratoricus rendszer már fennálló betegsége /csökkent légzőfelület, szívizom elégtelenség, koszorúér szűkület stb./.
Fizikális eltérések
Zörejek a szív felett: Okuk a megnövekedett perctérfogat, a vér viszkozitásának csökkenéséből és áramlási sebességének növekedéséből adódó turbulentia, illetve súlyos esetben a szívizom dilatatiojának következtében létrejött relatív tri- vagy bicuspidalis elégtelenség.
A bőrszín változása: A sápadtság a vérszegénység legnyilvánvalóbb tünete, de a sápadt küllem nem feltétlenül a Hb koncentráció csökkenésének jele. A bőr színét befolyásolja annak pigmenttartalma, illetve a subpapillaris plexus ereinek tágassága is.
Csökkent (elégtelen) vörösvértest képzés által okozott anémiák
Vashiányos anaemiák
A vérszegénységnek ebben a formájában az erythroid elemek proliferatioja normális, a Hb képzés a vashiány következtében gátolt, így a vér Hb koncentráciojának csökkenése nagyobb mértékű, mint a vörösvérsejt számé. Az eredmény: a normálisnál kisebb térfogatú (MCV 80 fl alatt) vvs-ek (microvolumnia). A vvs-ek Hb tartalma is alacsony, és nagyon súlyos esetben hemoglobin-koncentrácioja (MCHC) is a normális alsó határa alá kerül (hypochromia).
A perifériás vérkenetben a vvs-ek a szokottnál kisebbek (microcytosis), egyenlőtlen nagyságúak (anisocytosis), színük halvány (hypochromasia) , a sejt közepén levő Hb-szegény, halvány terület a szokottnál nagyobb, a sejtek gyűrű alakúnak látszanak (anulocytosis). A csontvelőkép nem jellemző, de berlini kék festéssel a vasraktárakban alig, vagy egyáltalán nem mutatható ki vas.
A reticulocytaszám ugyancsak nem kórjelző, csökkent, normális és kissé emelkedett értékek is előfordulhatnak. A szérum bilirubin szint a lassult Hb metabolismus és synthesis következtében alacsony lehet, a vvs-ek osmoticus resistentiaja növekedett (laposságuk miatt a gömb alak eléréséhez hígabb medium szükséges), de ez a vizsgálat sem nélkülözhetetlen a diagnozishoz. A tünetek közül az anaemia általános tünetei állnak előtérben, a részben ismeretlen pathomechanizmusú, a régebbi tankönyvekben klasszikus tünetként leírt eltérések (pl. nyelési zavarok, nyelvatrophia) az esetek többségében hiányoznak.
Chronicus betegségeket kísérő anaemiák
Az anaemia normo- vagy enyhén hypovolumniás, alig csökkent MCH és normális MCHC jellemzi. Berlini kék festéssel a csontvelői macrophagokban a normálisnál lényegesen több vas mutatható ki. Nehezebbé teszi a kétféle vashiány egymástól való elkülönítését, ha a chronicus betegségben tartós vérvesztés - pl a gyomor- béltraktus daganata esetében - miatt valódi vashiány is létrejön.
Megaloblastos anaemiák
B12 vitamin hiányos anaemiák
Anaemia perniciosa: Ebben a betegségben az erythroid sejtek proliferatioja a nucleinsavanyagcsere zavarai miatt gátolt, a Hb képzés nem kóros. A vvs-ek átlagos térfogata nagyobb a normálisnál (hypervolumnia). Hasonlóképpen nagyobb a sejtek Hb tartalma. Az MCHC nem haladja meg a normális felső határát. A perifériás vérkenetben aniso- macro- ovalocytosis észlelhető, a csontvelői elváltozásokat a tankönyv ismerteti. (Jellemző még a megaloblastos vérképzés vörösvérsejt előalakjaira a mag- plazma érési aránytalanság, ami a gátolt magérés és a zavartalan hemoglobinisatio következménye (érett plazma - fiatal mag).) Berlini kék festéssel a csontvelő vasraktáraiban sok a vas, mert felhasználása zavart. Ugyanerre utal az emelkedett szérum vasszint és a csökkent vaskötő kapacitás. Mérsékelt hyperbilirubinanaemia észlelhető - a csontvelőben (ineffektív eryhropoesis) és a periférián (haemolysis) elpusztult erythroid elemek Hb-jának metabolizmusa következtében. Nagyon jellemző a savó LDH aktivitásának növekedése, ami ugyancsak az erythroid elemek szétesése következtében jön létre.
Megaloblastos eltérések hátterében kimutatható a savó B12 vitamin szintjének csökkenése.
A B12 vitamin hiánya által okozott anaemiák elkülönítését teszi lehetővé a Schilling teszt. Ha a Schilling I teszt kóros, és a Schilling II teszt során a B12 vitamin excretioja normális, anaemia perniciosaról van szó. Ha az intrinsic faktor hozzáadása nem korrigál, a B12 vitamin hiány valamely egyéb okára kell gondolni.
A szervi tüneteket illetően jellemző a citromsárga bőrszín (anaemia + enyhe icterus) és a mérsékelt lépnagyobbodás (RHS hyperplasia a haemolysis következtében).
Folsavhiányos anaemiák
A laboratóriumi és a haematologiai tünetek hasonlóak a B12 vitamin hiányakor észleltekhez, de általában kevésbé kifejezettek. Ha a folsavhiány felszívódási zavar következménye (alkolos májbetegség, nem trópusi sprue), vagy az alapbetegség miatt idült vérvesztéssel társul /oesophagus varixok alkoholos májbetegségben/ vashiány is felléphet, ami a jellemző macrovolumniát mérsékelheti, az MCV közel esik a normálishoz. A savó és a vvs-ek folsavkoncentrácioja csökkent.
Anaemia aplastica
Aplasticus anaemia névvel az angolszász irodalomban a valamennyi vérképzőrendszerre terjedő képzési elégtelenséget jelölik, tehát itt nem csak anaemiáról, hanem mindhárom hemopoetikus rendszer sejtjeinek csökkenéséről (pancytopenia) van szó.
Az anaemia normovolumniás, a perifériás vérben nem láthatók jellegzetes morfológiai anomáliák. A reticulocytaszám alacsony. Csontvelőpunkcioval - ha az aplasia teljes - nem tudunk haemopoeticus sejteket aspirálni. A csontvelő szövettani vizsgálatakor nem, vagy csak nagyon kis mennyiségben látható vérképző szövet. A szérum vas szint magas (nincs vvs képzés, ami a vasat felhasználná), a TVK alacsony.
Fokozott vörösvérsejt vesztés által okozott anaemiák
Vérzéses anaemia
Az akut vérvesztésről korábban már szóltunk, az idült vérvesztés valódi vashiányos anaemiát okoz (ld. ott).
Haemolyticus anaemiák
A haemolyticus anaemiákhoz csatlakozó általános tünetek
A haemolyticus anaemiák nagyobb részében a vvs indexek a normális határok közé esnek, bár ez alól lehetnek kivételek.
A corpuscularis haemolyticus anaemiákban a vvs-ek képe a perifériás vérkenetben a betegség természetétől függ, néha arra jellemző (ld. ott). Az extracorpuscularis haemolyticus anaemiákban a vvs-ek részéről nincs jellegzetes alakváltozás.
A reticulocytaszám az esetek túlnyomó többségében nagyobb a normálisnál, ami - annak következtében, hogy a reticulocyták nagyobbak mint a teljesen érett vvs-ek - az MCV-t emeli. A sok reticulocyta jelenléte a vvs-ek festődését is befolyásolja: a sejtek az RNA maradványok és a nem teljes hemoglobinisatio következtében kevésbé acidofilen festődnek mint az érett alakok, színük kékes-szürkés rózsaszín, ami az egyes sejtekben más-más mértékben kifejezett (polychromasia). A reticulocytosis - akkor ha a vérképzés lépést tud tartani a gyorsult leépüléssel (kompenzált haemolysis) - a haemolyticus "anaemia" egyetlen vérképbeli jele lehet. Ha a vvs képzés rendkívüli mértékben fokozott, a periféris vérben magvas vvs előalakok is megjelenhetnek. Az extrém gyorsaságú vvs képzés ritka következménye lehet, hogy a folsav bevitel nem fedezi a szükségletet, és megaloblastos anaemiára jellemző eltérések mutatkoznak.
A csontvelőben a fokozott erythropoeticus aktivitás (a G/E arány akár meg is fordulhat) utal haemolysisre.
A szérum bilirubin szintje emelkedett lehet a nem konjugált, indirekt reakciot adó bilirubin megszaporodása következtében, akkor, ha a máj a Hb lebontása révén megnövekedett mennyiségő bilirubint nem tudja kiválasztani (praehepaticus icterus). A máj képes bilirubin kiválasztó kapacitását jelentősen növelni, így az excessív Hb leépülés sem jár feltétlenül sárgasággal. A vvs-ek szétesése következtében azokból lactat-dehydrogenase kerül a savóba. Ilyenkor az LDH-2 izoenzim aktivitása emelkedik, míg megaloblastos anaemiában az LDH-1 dominál. A haptoglobin szint csökken. A szervi tünetek közül a sárgaság és a lépnagyobbodás lehetnek jellemzőek a haemolyticus anaemiákra az anaemia perniciosánál már leírt mechanizmus útján.
Corpuscularis eredető haemolyticus anaemiák
Vörösvérsejt- membrán rendellenességek
Hereditaer sphaerocytosis: az anaemia rendszerint enyhe. A vvs indexek közül az átlagos Hb telítettség emelkedett lehet (hyperchromia), a sejtek enyhe dehydratioja miatt. Az MCV lehet alacsony, normális és emelkedett is. A vvs-ek osmoticus resistentiaja jellemző módon csökkent, ami annak a következménye, hogy a sejtek gömbalakúak, így már eredeti állapotukban is alacsony a felszín: térfogat arány. A haemolysis kezdődhet 0,7 g%-os vagy még töményebb NaCl oldatban, s teljessé válhat olyan koncentráciok mellett, melyekben a normális vvs-eké még el sem kezdődik.
Paroxysmalis nocturnalis hemoglobinuria: A vvs-ek méretei, ill. a csontvelőkép eltérései esetről esetre változóak, nem jellemzők, ami a haemolyticus anaemia és a vashiány jeleinek együtteséből adódik. A reticulocytaszám nem olyan jellemzően magas, mint hasonló mértékű anaemia mellett más tipusú haemolysisben. A szérum vas szint lehet alacsony vagy normális, az LDH rendszerint emelkedett, a haptoglobin csökkent vagy nem mutatható ki, jelezve, hogy felhasználódott az érpályán belül felszabadult Hb megkötésére. Diagnosztikus értékű a sucrose haemolysis teszt pozitivitása. A granulocyta alkalikus phosphatase aktivitás csökkent. A vizeletben az akut rohamokat követően kimutatható a szabad Hb, és a folyamatos, lassú haemolysis eredményeként mindíg megtalálható a leváló tubulushámsejtekben raktározott haemosiderin. A betegségnek nevet adó, rohamokban jelentkező éjszakai hemoglobinuria az eseteknek csak egy kisebb hányadára jellemző.
Enzymrendellenességek
Ezek a kórképek a haemolyticus anaemiákra jellemző általános tünetekkel járnak. Elkülönítő diagnozisukra a "Vörösvérsejt enzim assay-k" cím alatt említett eljárások használatosak.
Hemoglobin rendellenességek
Sarlósejtes anaemia: Homozygota betegek festett vérkenetében felismerhetők a jellegzetes sarlósejtek. Ezen kívül láthatók szivar alakú sejtek, ovalocyták, céltáblasejtek. Ez utóbbiakban a Hb a sejt szélén gyűrű alakban és a sejt közepén helyezkedik el, pedig a kettő között pigmentmentes terület látható. In vivo ezeket a sejteket a viszonylag nagy felület és a csekély Hb tartalom jellemzi, in vivo a sejtek harang alakúak, ami a kenetben a jellegzetes céltábla formát adja. A heterozygota betegekben a kenetben nem láthatók sarlósejtek, azok kialakulása ("sarlósodás") azonban oxigénszegény környezetben a natív vérben kiváltható és mikroszkópos vizsgálattal megállapítható.
Gyakran észlelhető a granulocyta és a thrombocytaszám emelkedése. Ez vaszkuláris krízisekhez társuló lépinfarctusok, illetve az ezek következtében kialakult asplenia (autosplenektomia) eredményeként jött létre. A Hb elektroforesis alkalmas a kórkép kimutatására és az egyes formák elkülönítő diagnózisára.
Thalassaemiák: A vvs indexek közül az MCV alacsony, s a vvs-ek Hb koncentrácioja (MCHC) is kevesebb a normálisnál. Az egyéb tüneteket illetően a tankönyvre utalunk.
Extracorpuscularis eredetű haemolyticus anaemiák
Immunhaemolyticus anaemiák: Az anaemiák ezen csoportjára a Coombs-teszt, illetőleg a hideg agglutinin próba pozitivitása jellemző. A haemolysist kiváltó antitest - attól függően, hogy milyen hőmérsékleten fejti ki hatása maximumát - lehet meleg (+ 37oC) és hideg (+4oC) típusú.
A meleg típusú antitestek által okozott anaemia gyakran idiopathiás (alapbetegség vagy egyéb ok nem mutatható ki), máskor systemás autoimmun betegséghez vagy valamely lymphoproliferatív kórképhez, ritkán szolid tumorhoz társul.
A hideg agglutinin próba pozitivitásával járó autoimmun haemolysisekben az alacsony hőmérsékleten való reaktivitás nem az antitest tulajdonsága, hanem a membránon elhelyezkedő antigéné, mely hideg hatására jobban hozzáférhetővé válik, míg melegben "elrejtőzik" a sejthártya lipid komponense alatt. Ez az anaemia típus is lehet idiopathiás, felléphet fertőzés (mycoplasma pneumonia, mononucleosis infectiosa) után, és társulhat lymphomához is.